马凡氏综合征的症状很多,仅仅眼部的症状就有;晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。治疗起来比较棘手,马凡氏综合征的其他症状还有;四肢细长,蜘蛛指,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。
马凡氏综合症的主要症状表现就是为四肢细长,也就是说长得比较高那种,但是是一种纤细,还有有蜘蛛痣,双手下垂过膝,而且下半身比上半身长,身体的体质比较差,肌肉不发达,肌张力低呈无力型体质,这些都是比较常见的,而且对于眼部也会有一些明显的脱落或半脱落的症状,高度近视或者是有一些白内障的问题存在。
马凡氏综合征是临床一系列疾病表现,称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼,甚至血管系统畸形。基因可能为遗传,也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累及以下几方面:
1、眼睛:眼睛可能会有晶状体脱位,高度近视;
2、骨骼系统表现:病人可能会有脊柱侧弯或骨骼畸形,有的病人体型表现是身高很高,体型很瘦;
3、心血管系统:可以表现为动脉扩张,发生动脉瘤,也可以累及到心脏瓣膜,造成二尖瓣关闭不全。临床上如果有眼睛晶状体脱位、骨骼系统和心脏系统表现,就称为马凡氏综合征。
你好,马凡综合征是我们眼科比较少见的一种先天性疾病,通常表现为晶状体的异常,比如说脱位或者是半脱位。对于一些不太明显的早期病变,可以定期观察,随访如果说后期疾病加重,将状体的异常表现得非常明显,或者生活造成了特别大的影响,可以考虑手术治疗,但是效果通常欠佳。