血管瘤和青光眼Sturge-Weber综合征]

  • shikepolice 提问于 2020-05-30 09:56
血管瘤和青光眼Sturge-Weber综合征]

最佳答案:

<p>Sturge—Weber综合征是一组病因未明的包括皮肤、眼和脑膜三大系统血管畸形的先天性疾病,属于母斑病的一种。尽管其人群发病率约为1/50000,但在临床上并不少见。继发青光眼是Sturge—Weber综合征的主要特征之一,发生率较高,约占Sturge-Weber综合征患者的30%。其中约60%在婴幼儿期出现眼压升高表现(早发型),约40%在儿童期或以后出现眼压升高表现(迟发型)。继发青光眼者通常见于上睑皮肤有血管瘤者,且为同侧眼受累;部分继发青光眼者可合并有弥漫型或局限型脉络膜血管瘤。无疑Sturge-Weber综合征继发青光眼属于难治性青光眼范畴。由于多数患者诊治较晚,视功能损害多较严重,其预后往往不佳。典型的临床表现为一侧皮肤血管瘤、癫痫和单侧青光眼,非典型者可缺少一至两项。根据临床表现本病可分为3型:I型:面部血管瘤及软脑膜血管瘤,可有青光眼,常伴有癫痫发作及脑电图异常,颅内血管瘤经组织学检查或有放射影像学典型表现,本型为典型的Sturge-Weber综合征;II型:面部血管痣,没有发现颅内病变.但有青光眼;III型:仅有软脑膜一脑血管瘤,面部无血管痣,常无青光眼。目前认为MRI尤以增强MRI是首选的诊断方法.特别适合那些颅内钙化、脑萎缩、神经系统及眼部症状未出现时,MRl即可显示颅内血管瘤。<br /></p>马刚

3 个回答

你好,根据你的情况分析,脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常,并对正常脑血流产生影响。

章一新 | 2020-05-30 10:49

sturge-weber综合征也叫脑面血管瘤病,是以眼部皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。主要表现为红葡萄酒色扁平血管痣可沿三叉神经分布,可以出现偏瘫的症状,主要鉴于癫痫发作的患者。大约30%的患者伴发青光眼和眼球的突出。治疗主要是针对患者的具体情况采取相应的治疗方案。

杨卫国 | 2020-05-30 11:07

Sturge—Weber综合征是一组病因未明的包括皮肤、眼和脑膜三大系统血管畸形的先天性疾病,属于母斑病的一种。尽管其人群发病率约为1/50000,但在临床上并不少见。继发青光眼是Sturge—Weber综合征的主要特征之一,发生率较高,约占Sturge-Weber综合征患者的30%。其中约60%在婴幼儿期出现眼压升高表现(早发型),约40%在儿童期或以后出现眼压升高表现(迟发型)。继发青光眼者通常见于上睑皮肤有血管瘤者,且为同侧眼受累;部分继发青光眼者可合并有弥漫型或局限型脉络膜血管瘤。无疑Sturge-Weber综合征继发青光眼属于难治性青光眼范畴。由于多数患者诊治较晚,视功能损害多较严重,其预后往往不佳。典型的临床表现为一侧皮肤血管瘤、癫痫和单侧青光眼,非典型者可缺少一至两项。根据临床表现本病可分为3型:I型:面部血管瘤及软脑膜血管瘤,可有青光眼,常伴有癫痫发作及脑电图异常,颅内血管瘤经组织学检查或有放射影像学典型表现,本型为典型的Sturge-Weber综合征;II型:面部血管痣,没有发现颅内病变.但有青光眼;III型:仅有软脑膜一脑血管瘤,面部无血管痣,常无青光眼。目前认为MRI尤以增强MRI是首选的诊断方法.特别适合那些颅内钙化、脑萎缩、神经系统及眼部症状未出现时,MRl即可显示颅内血管瘤。

钟爱梅 | 2020-06-01 11:20