干燥综合征又名修格连氏综合症,或者舍格伦综合征(Sjogren syndrome, Sicca sydrome)。是种自身免疫性疾病,自身的免疫细胞攻击并破坏了自身的分泌腺,包括泪腺、唾液腺等。该疾病是由瑞典的眼科医生亨利克.余格伦(1899-1986)发现并记录下来。
干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫病,其特点为泪腺和唾液腺分泌减少,形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。干燥综合征是一个全球性疾病,好发女性,发病年龄大部分在40岁以上。除去骨关节炎外,发病率占第一位的是类风湿关节炎,第二位就是干燥综合征。
本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。病因尚不明确,其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应,造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润,使腺体细胞破坏,功能丧失,从而出现一系列临床症状与表现。
具不完全统计,几乎所有的自身免疫性疾病均可出现继发性干燥综合征,但常见的要数类风湿关节炎,病人具有典型的关节肿痛、晨僵、骨侵蚀,类风湿关节炎可确诊无疑,在该基础上又出现了口干、眼干等症状,经化验检查,证实有SS-B和SS-A特异性抗体出现,口唇黏液腺活检有异常就符合干燥综合征的诊断。
好发于中老年类风湿关节炎病人,25%——30%的类风湿关节炎病人会出现继发性干燥综合征,从中可见类风湿关节炎与干燥综合征关系之密切。对于干燥综合征没有明确的治疗,只有针对其并发症的相应治疗。
综上所述,我们总结以下几点:
1、干燥综合征是一种自身免疫性疾病;
2、干燥综合征涉及身体的腺体发炎和其他组织;
3、约90%的干燥综合征患者是女性;
4、干燥综合征可并发感染的眼睛,呼吸道和嘴;
5、干燥综合征诊断的辅助可以通过唾液腺活检;
6、干燥综合征的治疗是综合性的,相对其并发症进行的。